ABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad proliferativa que afecta habitualmente a niños. La forma localizada en vulva de un adulto es de presentación rara. Reportamos un caso de una mujer de 69 años con una lesión vulvar de 6 años de evolución. Se realizó coloración con HE para microscopia óptica y estudio inmunohistoquímico con CTK, ACL, HMB 45, VIM, S 100, LN 5 y CD la. La HCL, aunque de aparición inusual, se debe tener en cuenta cuando aparecen lesiones en vulva en pacientes añosas que simulan infecciones o lesiones proliferativas neoplásicas de piel, ya que es necesario descartar compromiso sistémico y controlar periódicamente los pacientes.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Histiocytosis, Langerhans-Cell/pathology , Vulvar Diseases/pathology , Histiocytosis, Langerhans-Cell/immunology , Vulvar Diseases/immunologyABSTRACT
Diversos informes en la literatura han documentado alteraciones inmunológicas distintivas en pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Nosotros presentamos un caso de HCL en una mujer de 62 años de edad con lesión en cráneo, mielofribrosis y gamopatía policlonal asociadas a enfermedad activa. La patogenesis de esta asociación es incierta; sin embargo, hay evidencia de que esta alteración es manifestación de una pobre regulación en la activación de células de Langerhans con efecto en determinados controles inmunológicos
Subject(s)
Aged , Humans , Female , Biopsy/statistics & numerical data , Histiocytosis, Langerhans-Cell/immunology , Primary Myelofibrosis/complications , Primary Myelofibrosis/physiopathologyABSTRACT
Immunohistochemical study on 26 cases of Langerhans cell histiocytosis (LCH) using several leukocyte antibodies in addition to traditionally used markers (S-100 protein and peanut agglutinin) revealed that the proliferating cells of LCH expressed UCHL1, MT1 as well as classically known positivity for S-100 protein, HLA-DR and peanut agglutinin but were negative for OPD4. In comparison to S-100 protein peanut agglutinin (PNA) using a two stage method produced weaker staining and positively stained cells were sparse. Also in this study, a small proportion of proliferating cells in LCH was observed to be reactive for both myeloid/macrophage antigens (KPI, MAC 387 and lysozyme) and Langerhans cell marker (S-100 protein), verifying the existence of a hybrid form of histiocytes.